Национальная Ассоциация Ученых

Опубликовать статью в международном научном журнале. Бесплатная регистрация в РИНЦ, печатный номер журнала и сертификат участника научной публикации.

Generic selectors
Exact matches only
Искать в заголовках
Искать в контенте

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ В СТАВРОПОЛЬСКОМ КРАЕ (48-51)

Номер части:
Оглавление
Содержание
Журнал
Выходные данные
DOI: 10.31618/nas.2413-5291.2019.1.50.107
Дата публикации статьи в журнале: 2019/12/27
Название журнала:Национальная Ассоциация Ученых, Выпуск: 50, Том: 1, Страницы в выпуске: 48-51
Автор: Барычева Людмила Юрьевна
доктор медицинских наук, Ставропольского государственного медицинского университета , Ставрополь
Автор: Хачирова Людмила Сергеевна
Ставропольского государственного медицинского университета , Ставрополь
Автор: Кубанова Лейля Тимуровна
, Ставропольского государственного медицинского университета , Ставрополь
Анотация: В исследовании представлен анализ 88 пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИДС), зарегистрированных в Ставропольском крае (СК) в период с 1999 г. по июль 2019. Распространенность первичных иммунодефицитов в СК – 3,1:100000 населения. В когорте живых пациентов преобладают дети (74,7%). Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 1:2,03. В регистре первичных иммунодефицитов СК верифицировано 27 нозологических форм. Молекулярно-генетический диагноз подтвержден у 38,6% больных. Наиболее распространенными являются дефекты гуморального звена (44,3%), второе место занимают комбинированные иммунные нарушения с синдромальными проявлениями (15,9%), третье – дефекты фагоцитоза (10,2%). Трансплантация гемопоэтических клетокосуществлена у 11,4% больных. Препараты внутривенных иммуноглобулинов получают 20,2% пациентов. Летальность в когорте больных ПИДС в регистре СК достигает 6,9%.
Ключевые слова: первичные иммунодефициты; регистр; эпидемиологическая характеристика; терапия;
Данные для цитирования: Хачирова Людмила Сергеевна Кубанова Лейля Тимуровна. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ В СТАВРОПОЛЬСКОМ КРАЕ (48-51). Национальная Ассоциация Ученых. Проблемы Медицинских наук. 2019/12/27; 50(1):48-51 10.31618/nas.2413-5291.2019.1.50.107

  • PDF версия
  • Текстовая версия
Скачать в формате PDF

Список литературы: 1.Новые первичные иммунодефицитные состояния: современное состояние и перспективы / E. Yu. Joyce, J. S. Orange, Y. Y. Demirdag // Педиатрия. – 2019. – Вып. 98 (3). – С. 8-23. 2.Характеристика пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями в Российской Федерации: от рождения до старости / А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, И.В. Кондратенко, А.А. Бологов // Педиатрия. – 2019. – Вып. 98 (3). – С. 24-31. 3.Prevalence of Primary Immunodeficiencies in France is underestimated / N. Mahlaoui, J-P Jais, P. Brosselin, C. Mignot, N. Mahlaoui, J. Jais, P. Brosselin, C. Mignot // Journal of Allergy and Clinical Immunology. – 2017. – Vol. 140(6). – P. 1731–1733. 4.Mahlaoui N. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry: recent advancements in the epidemiology of Primary Immunodeficiencies and how does that translate in clinical care / N. Mahlaoui , B. Gathmann,, G. Kindle // Rare diseases and orphan drugs. – 2014. – Vol. 1(4). – P. 25-27. 5. ESID Registry Working Party and collaborators. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry Working Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors of Immunity / M.G. Seidel, G. Kindle, B. Gathmann, I. Quinti, M. Buckland, J. van Montfrans , R. Scheible , S. Rusch, L.M Gasteiger, B. Grimbacher, N. Mahlaoui, S. Ehl // J. Allergy Clin. Immunol. Pract. – 2019. – Vol. 7(6). – P. 1763-1770.
48 Национальная ассоциация ученых (НАУ) # 50 , 201 9
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ Х АРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕ ННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
В СТАВРОПОЛЬС КОМ КРАЕ

Барычева Людмила Юрьевна
доктор медицинских наук, профессор,
заведующая кафедрой иммунологии с курсом ДПО
Ставропольского государственного медицинского университета
г.Ставрополь
Хачирова Людмила Сергеевна
ассистент кафедры иммунологии
Ставропольского государствен ного медицинского университета
г.Ставрополь
Кубанова Лейля Тимуровна
старший лаборант кафедры иммунологии с кур сом ДПО
Ставропольского государственного медицинского университета
г.Ставрополь
Душина Людмила Валентиновна
ассистент кафедры иммунологии
Став ропольского государственного медицинского университета
г.Ставрополь
Щербакова Белла Вячеславовна
кандидат медици нский наук,
доцент кафедры иммунологии с курсом ДПО
г.Ставрополь
DOI: 10.31618/nas.2413 -5291.2019.1.50.107
EPIDEMIOLOGICA L CHARACTERISTICS OF CONGENITAL IMMUNODE FICIENCIES IN
STAVROPOL TERRITORY

Barycheva Lyudmila
Doctor of Medical Sciences, Professor,
Head of the Department of Immunology with a continuing education course
of Stavropol State Medical University
Stavropol
Kh achirova Lyudmila
Assistant, Department of Immunology
of Sta vropol State Medical University
Stavropol
Kubanova Leila
Senior Laboratory Assistant at the Department of Immunol ogy with a course
f continuing professional education
of Stavropol State Medica l University
Stavropol
Dushina Lyudmila
Assistant,
Departmen t of Immunology
of Stavropol State Medical University
Stavropol
Shcherbakova Bella
Candidate of Medical Sciences,
Assistant Professor of the Department of Immunology with a course
of continuing professional education
Stavropol

Аннотация
В исследовании пр едставлен анализ 88 пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИДС),
зарегистрированных в Ставропольском крае (СК) в период с 1999 г. по июль 2019. Распространенность
первичных иммунодефицитов в СК – 3,1:100000 населения. В когорте живых пациентов преоблада ют дети
(74,7%). Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 1:2,03. В регистре первичных
иммунодефи цитов СК верифицировано 27 нозолог ических форм. Молекулярно -генетический диагноз
подтвержден у 38,6% больных. Наиболее распространенными являю тся дефекты гуморального звена
(44,3%), второе место занимают комбинированные иммунные нарушения с синдромальными
проявлениями (15,9%), третье – деф екты фагоцитоза (10,2%). Т рансплантация гемопоэтических клеток

Национальная ассоциация ученых (НАУ) # 50 , 201 9 49
осуществлена у 11,4% больных. Препараты внутр ивенных иммуноглобулинов получают 20,2% пациентов.
Летальность в когорте больных ПИДС в регистре СК достигает 6,9% .
Abstract
Study presents an analysis of 88 patients with primary immunodeficiency (PID), registered in the Stavropol
Territory (ST) in the p eriod from 1999 to July 2019. The prevalence of primary immunodeficiency in the ST is
3.1:100 000 population. The cohort of li ving patients is dominated by children (74.7%). The ratio of male to female
patients is 1: 2.03. 27 nosological forms were verifie d in the register of primary immunodeficiency of the ST.
Molecular genetic diagnosis was confirmed in 38.6% of pat ients. The m ost common are defects of the humoral
link (44.3%), the second place is occupied by combined immune disorders with syndromic manif estations (15.9%),
the third – defects of phagocytosis (10.2%). Hematopoietic cell transplantation was performed i n 11.4% of
patients. Intravenous immunoglobulin preparations are received by 20.2% of patients. Mortality in the cohort of
PID patients in the SC register reaches 6.9%.
Ключевые слова: первичные иммунодефициты; регистр; эпидемиологическая характеристика;
терапия.
Key words: primary immunodeficiency; register; epidemiological characteristics; therapy.

Первичные иммунодефицитные состояния
(ПИД) – это заболевания с генетически
детерминированной дисфункцией иммунной
системы, приводящей как к частым и тяжелым
инфекционным заболеваниям, так и к
аутовоспалительным и неопластическим
процессам [1, 2, 3, 4]. Своевременная диагностика
и ранняя терапия ПИД предотвращает развитие
тяжелых и необратимых изменений, позволяет
существенно улучшить качество жизни и прогноз
пациентов, изм енить отношения к ПИД как к
безнадежным и неизлечимым заболеваниям [2, 3].
Региональная систематизация случаев ПИД, оценка
их рас пространенности и идентификация
нозологических форм является актуальной
проблемой клинической медицины,
определяюще й, в конечно м итоге, качество
лечебных и профилактических мероприятий у этой
сложной категории больных [2, 4, 5].
Цель исследования: определ ение
эпидемиологических особенностей врожденных
иммунодефицитных состояний у пациентов
Ставропольского края.
Регис трация больн ых с врожденными
ошибками иммунитета осуществлялась на кафедре
иммунологии Ставропольского государственного
медицинского универси тета, где был создан
локальный регистр ПИД Ставропольского края
(СК). Большинство пациентов, внесенных в регистр
(65,9%), прошл и обследование на базе ФГБУ
«НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» , РДКБ
ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава
России (Москва), ФГ БУ «ГНЦ Институт
иммунологии» ФМБА России (Москва). В
последующем их диспансерное наблюдение
осуществлялось в аллер гокабинете
консультативной поликлиники ГБУЗ СК «СККБ»
(Ставрополь) и в кабинете аллергологии и
иммунологии консультативно -диагностической
пол иклиники ГБУЗ СК «КДКБ» (Ставрополь). В
2018 -2019 гг. сведения о пациентах ПИД СК были
интегрированы в электронный регистр РФ. В
качестве статистических методов использовали
непараметрический критерий χ 2.
В период с 1999 г. по июль 2019 г в
Ставропольском крае зарегистрировано 88
пациентов с врожденными ошибками системы
иммунитета. На конец июля 2019 г. 79 (87,4%)
пац иентов живы, 6 (6,9%) умерли, 3 (3,4%)
потеряны для наблюдения.
Минимальная распространенность ПИД в СК
была рассчитана, как 3,1:100 000 (1: 31764)
населения, что превышает показатели в среднем по
РФ, а также показатели во многих областях РФ [2].
Известно, что репорти руемая распространенность
ПИД в мире варьирует от 1,5 до 18,8 на 100 000
населения и во многом определяется социально -
экономическ ими и этническими особенностями, а
также методологией сбора данных и точностью
клинико -лабораторной диагностики ПИД [3, 4].
Со отношение пациентов мужского и женского
пола в регистре СК – 1:2,03, что согласуется с
данными регистра РФ (1:1,5) [2] и большинс тва
регистров мира [4, 5] и, вероятно, связано с Х -
сцепленным характером наследования отдельных
нозологических форм .
В когорте живых пациентов с ПИД в СК на
момент исследования преобладают дети – 59
(74,7%), что совпадает с данными,
представленными в реги стре РФ (70,3%) [2].
На долю пациентов первого года жизни
приходится 1,3%, от года до 5 лет – 13,9%, от 5 до
10 ле т – 32,9%, о т 10 до 18 лет – 26,6% детей. В
группу взрослых пациентов входит 20 (25,3%)
человек. Медиана возраста пациентов регистра СК
соста вила 10 лет, самому младшему пациенту на
момент анализа оказалось 3 мес., самому старшему
– 74 года.
Пять больных в группе взр ослых –
повзрослевшие пациенты, диагноз которым был
поставлен еще в детстве. У пятнадцати больных
отмечался поздний дебют заболев ания (после 18
лет) с его верификацией во взрослом возрасте.
Медиана возраста педиатрической когорты
регистра 7 (3 мес.; 17 лет ), у взрослых пациентов –
26 (18; 74) лет.
Основные группы ПИД в регистре СК были
представлены 27 -ю нозологическими формами.
Наиб олее часто встречались дефекты гуморального
звена, составившие 44,3%, на втором месте по
распространенности оказали сь комбиниро ванные
иммунные нарушения с синдромальными
проявлениями – 15,9%, на третьем – нарушения
фагоцитоза 10,2%, на четвертом –

50 Национальная ассоциация ученых (НАУ) # 50 , 201 9
аутовосп алительные заболевания и дефекты
системы комплемента, представленные в равных
долях – 8%, на пятом – комбинированны е ИДС
(SCID /CID ) и нарушения иммунной регуляции,
составившие 6,8% и 4,5% соответственно. На долю
неуточненных ПИД приходилось 2,3%. Не
устано влено различий по группам первичных
иммунодефицитов в структуре ПИД по сравнению
с регистром РФ [2] и Европейским р егистром ESI D
[4, 5]. Однако в регистре СК отсутствовали
пациенты с дефектами врожденного иммунитета и
фенокопиями, обусловленными соматическ ими
мутациями. Эти группы совсем недавно внесены в
классификацию ПИД, поэтому их диагностика
только налаживается.
Наиболее расп ространенной нозологической
формой в регистре СК является селективный
дефицит иммуноглобулина А, на долю которого
приходится 31,8 %. Среди тяжелых форм ИДС
преобладают атаксия -тельангиоэктазия (8%), ХГБ
(6,8%), наследственный ангионевротический отек
(8%). Р еже встречаются синдром Вискотта -
Олдрича (3,4%), семейная средиземноморская
лихорадка (3,4%), неуточненный гипер -IgM (3,4%).
Сле дует отметить, что некоторые
нозологические формы, считающиеся наиболее
распространенными в большинстве регистров
ПИД, такие, к ак болезнь Брутона, синдромы Ди -
Джорджи и Ниймиген представлены в нашем
регистре единичными случаями, что может быть
связано с ни зкой настороженностью врачей в
отношении этих нозологических форм, длительной
компенсацией при болезни Брутона или
отсутствием очевидных инфекционных эпизодов
при синдроме Ди Джорджи. В течение последнего
года в крае диагностированы два редких случая
гемоф агоцитарного лимфогистиоцитоза с
гипопигментацией (синдром Griscelli 2 типа и
синдром Hermansky -Pudlak ).
Ранняя де тская смертн ость мальчиков
прослеживается в семейном анамнезе 4 -х детей, в
том числе с синдромом Вискотта -Олдрича (1),
хронической гранулемат озной болезнью (2),
синдромом Грисцелли 2 (1). Количество семей, в
которых наблюдалось более одного пациента с
ПИД составило 6, в том числе одна семья в группе
ПИД с иммунной дисрегуляцией, одна – в группе с
нарушениями фагоцитоза, четыре – в группе с
дефе ктами в системе комплемента.
Близкородственный брак (мать и отец двоюродные
брат и сестра) удалось уточнить в двух случаях.
У пациентов всех групп имела место
существенная задержка диагноза, которая
колебалась от 2 -х до 10 месяцев у пациентов с
ТКИД, от 5 мес. до 3 -х лет у больных с дефектами
иммунной регуляции, от 2 -х мес. до 3 -х лет при
аутовоспалительных заболевани ях, до 10 -ти лет
при дефектах фагоцитоза и до 50 -ти лет у взрослых
с нарушениями в системе комплемента. Медиана
отсрочки диагноза в педиатрич еской когорте
составила 2,6 года, что было достоверно ниже, чем
у взрослых пациентов, диагностированных после
18 ле т (4 года) , p<0,001.
Генетическое исследование проведено у 45,5%
пациентов, молекулярно -генетический диагноз
установлен в 38,6% случаев, что составило 85% от
числа протестированных. Идентифицирована 1
новая мутация.
Радикальная иммунореконструктивная
тер апии в вид е трансплантации гемопоэтических
клеток проведена у 10 (11,4%) детей, в том числе
повторно у 3 -х пациентам (дефицит
аденозиндезамин азы, аутоиммунный
лимфопролиферативный синдром, хроническая
гранулематозная болезнь).
В заместительной терапии преп аратами
вн утривенных иммуноглобулинов из 79 живых
пациентов нуждается 23 (29,1%). Регулярно
получают лечение – 16 (69,6%) больных. У 5
взросл ых больных заместительная терапия
проводится не регулярно. Двое детей не получают
лечение в связи с отказом родител ей. Непрер ывная
профилактическая противомикробная терапия
проводится у 17,7% детей. Заместительную
терапию ГКСФ (гранулоцитарный
колониестиму лирующий фактор) получает 6 (7,6%)
больных, С1 -ингибитором – 4 (5%), таргетную
антицитокиновую терапию – 7 (8,9%), колхицин –
3 (3,8%).
Таким образом, м инимальная
распространенность первичных иммунодефицитов
в Ставропольском крае составляет 3,1:100 000
населения. Наибольшую группу составляют
дефекты гуморального звена (44,3%), второе место
занимают комбинированные имм унные нару шения
с синдромальными проявлениями (15,9%), третье –
дефекты фагоцитоза (10,2%). В регистре
представлено 27 уточненных нозологичес ких форм
ПИД. Наиболее частыми заболеваниями являются,
так называемый, минорный иммунодефицит –
селективный дефицит иммуногло булина А. Среди
тяжелых форм ИДС преобладают атаксия -
тельангиоэктазия, хронический гранулематоз,
наследственный ангионевротический отек.
Молекулярно -генетический диагноз подтвержден у
38,6% детей.

Литература:
1.Новые первичные иммунодефицитные
состояния: современное состояние и перспективы /
E. Yu . Joyce, J. S. Orange, Y. Y. Demirdag //
Педиатрия . – 2019. – Вып . 98 (3). – С. 8-23.
2.Характеристика пациентов с первичными
иммунодефицитными состояниями в Российско й
Федерации: от рождения до старост и / А.А.
Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, И.В.
Кондратенко, А.А. Бологов // Педиатрия. – 2019. –
Вып. 98 (3). – С. 24 -31.
3.Prevalence of Primary Immunodeficiencies in
France is underestimated / N. Mahlaoui, J -P Jais, P.
Brosselin, C. Mignot, N. Mahlao ui, J. Jais, P. Brosselin,
C. Mignot // Journal of Allergy and Clinical
Immunology. – 2017. – Vol. 140(6). – P. 1731 –1733.
4.Mahlaoui N. The European Society for
Immunodeficiencies (ESID) Registry: recent
advancements in the epidemiology of Primary

Национальная ассоциация ученых (НАУ) # 50 , 201 9 51
Immunod eficiencies and how does that translate in
clinical care / N. Mahlaoui , B. Gathmann,, G. Kindle
// Rare diseases and orphan drugs. – 2014. – Vol. 1(4).
– P. 25 -27.
5. ESID Registry Working Party and
collaborators . The European Society for
Immunodeficiencies (ESID) Registry Working
Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors
of Immunity / M.G. Seidel , G. Kindle , B. Gathmann , I.
Quinti , M. Buckland , J. van Montfrans , R. Scheibl e
, S. Rusch , L.M Gaste iger , B. Grimbac her , N.
Mahlaoui , S. Ehl // J. Allergy Cl in. Immunol. Pract . –
2019. – Vol. 7(6). – P. 1763 -1770.

К ВОПРОСУ ЭФФЕКТИВНО СТИ ПРИМЕНЕНИЯ ХОНДР ОИ ТИН СУЛЬФАТА И
ГЛЮКОЗАМИН ГИДРОХЛОР ИДА ПРИ ОСТЕОАРТРИТЕ

Майко Ольга Юрьевна
Доктор медицинских наук, профессор,
федеральное государственное бюджетное об разовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Оренбургский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации,
кафедра поликлинич еской терапии,
Оренбург, Россия
Тукенова Гульбану Бариевна
Врач -тера певт,
государственное автономное учреждение здравоохранения
«Оренбургская районная больница»,
Оренбург, Россия

Резюме
Цель исследования: оценитьэффективность терапии с использованием ком бинированного препарата
хондроитин сульфата (ХС) с глюкозамин гидрох лоридом (ГГ) у больных остеоартритом (ОА) по
клиническим параметрам и уровню СТХ -II.
Материалы и методы. Обследовано 60 амбулаторных больных ОА коленных и тазобедренных
суставов I-III Р -стадии при обострении. Всем пациентам н азначался комбинированный препа рат ХС с ГГ
(артра) в течение 3 -х месяцев. Проводилась оценка выраженности боли по ВАШ, функцио нальных
нарушений по индексам Лекена, WOMAC и анкете EQ -5D, рентгенологическое и УЗ исследования
суставов и определение уровня CTX -II в моче.
Результаты. Т ерапии с использованием ХС и ГГ у больных ОА в течение 3 -х месяцев способствует
уменьшению болевого с индрома, у лучшению функционального состояния суставов и параметров качества
жизни, снижению потребности в приеме НПВП более чем в 50% случаев. На фоне терапии от мечалась
положительная динамика уровня СТХ -II в 40% случаев. Наихудшие показатели маркера были выявлены
при III стадии ОА и при длительности заболевания более 10 лет.
Ключевые слова : остеоартрит; osteoarthritis; хондроитин сульфат;chondroitin sulfate; глюк озамин
гидрохлорид; glucosamine hydrochloride; CTX -II.

Остеоартрит (ОА) занимает лидирующие
пози ции в стру ктуре коморбидных заболеваний
второй половины жизни человека. Основным
патогенетическим звеном при ОА является
деградация хрящевой ткани сустава с по терей
протеингликанов, в связи с этим широкое
применение получили симптоматические
препараты медл енного дей ствия (SYSADOA), в
частности хондроитин сульфат (ХС) и глюкозамин,
имеющие уровень доказательности IА –IВ [3,4,5,6].
По мере прогрессирования процесса происходят
деструктивные изменения основного компонента
хряща – коллагена II типа с образованием его
пепти дных фрагментов – С-концевых
телопептидов (СТХ - II). СТХ - II рассматривается в
качестве биомаркера деградации хрящевой ткани
при ОА [7].
Цель настоя щего исследования: оценить
эффективность терапии с использованием
комбинированного препарата хон дроитин су льфата
(ХС) с глюкозамин гидрохлоридом (ГГ) (артра) у
больных остеоартритом (ОА) по клиническим
параметрам и уровню СТХ -II.
Материалы и методы исследо вания: В
исследование включено 60 больных, обратившихся
в поликлинику с обострением ОА,
преимуще ственно же нщины (93% ), I-III Р -стадии
по классификации Kellgren -Lawrence, с
выраженностью болевого синдрома по визуально -
аналоговой шкале (ВАШ) ≥ 40 мм и
необхо димостью приема НПВП. Средний возраст
пациентов составил 59 (55; 60) лет, средняя
длительность ОА - 9 (5; 12) лет. Преобладал
гонартроз (ГА) - 67%, коксартроз (КА) был у 33%.
Чаще выявлялась II Р-стадия (53%), реже -I (25%) и
III (19%). Все пациенты подпис ывали
информированное согласие на участие в
исследовании.
Критерии исключения: ОА IV
рентгеноло гической с тадии, посттравматический
ОА, артриты другой этиологии, сахарный диабет,
Наверх
Юридические науки

12.00.01

Теория и история права и государства; история правовых учений

юридические

12.00.02

Конституционное право, муниципальное право

юридические

12.00.03

Гражданское право; предпренимательское право; семейное право;
международное частное право

юридические

12.00.04

Предпринимательское право; арбитражный процесс

юридические

12.00.05

Трудовое право; право социального обеспечения

юридические

12.00.06

Природоресурсное право; аграрное право; экологическое право

юридические

12.00.08

Уголовное право и криминология; уголовно-исполнительное право

юридические

12.00.09

Уголовный процесс; криминалистика и судебная экспертиза;
оперативно-розыскная деятельность

юридические

12.00.10

Международное право, европейское право

юридические

12.00.11

Судебная власть, прокурорский надзор, организация правоохрани-
тельной деятельности, адвокатура

юридические

12.00.12

Управление в социальных экономических системах (юридические
аспекты); правовая информатика; применение математических
методов и вычислительной техники в юридической деятельности

юридические

12.00.13

Финансовое право; бюджетное право; налоговое право; банковское
право; валютно-правовое регулирование; правовое регулирование
выпуска и обращения ценных бумаг; правовые основы аудитор-
ской деятельности

юридические

12.00.14

Административное право, финансовое право, информационное
право

юридические

12.00.15

Гражданский процесс; арбитражный процесс

юридические

×
Экономические науки

08.00.01

Экономическая теория

экономические

08.00.02

История экономических учений

экономические

08.00.03

История народного хозяйства

экономические

08.00.04

Региональная экономика

экономические

08.00.05

Экономика и управление народным хозяйством: теория управления
экономическими системами; макроэкономика; экономика, организация
и управление предприятиями, отраслями, комплексами; управление
инновациями; региональная экономика; логистика; экономика труда

экономические

08.00.06

Логистика

экономические

08.00.07

Экономика труда

экономические

08.00.08

Эффективность капитальных вложений и новой техники

экономические

08.00.09

Ценообразование

экономические

08.00.10

Финансы, денежное обращение и кредит

экономические

08.00.11

Статистика

экономические

08.00.12

Бухгалтерский учет, статистика

экономические

08.00.13

Математические и инструментальные методы экономики

экономические
физико-
математические

08.00.14

Мировая экономика

экономические

08.00.15

Экономика зарубежных социалистических стран

экономические

08.00.16

Экономика капиталистических стран

экономические

08.00.17

Экономика развивающихся стран

экономические

08.00.18

Экономика народонаселения и демография

экономические

08.00.19

Экономика природопользования и охраны окружающей среды

экономические

08.00.20

Экономика стандартизации и управление качеством продукции

экономические

08.00.21

Транзитивная экономика

экономические

08.00.27

Землеустройство

экономические

08.00.28

Организация производства

экономические

08.00.30

Экономика предпринимательства

экономические

×
Физико-математические науки

01.01.00

Математика

 

01.01.01

Математический анализ

Математика

01.01.02

Дифференциальные уравнения

Математика

01.01.03

Математическая физика

Математика

01.01.04

Геометрия и топология

Математика

01.01.05

Теория вероятностей и математическая статистика

Математика

01.01.06

Математическая логика, алгебра и теория чисел

Математика

01.01.07

Вычислительная математика

Математика

01.01.09

Дискретная математика и математическая кибернетика

Математика

01.01.11

(Системный анализ и автоматическое управление)

Математика

01.02.00

Механика

Механика

01.02.01

Теоретическая механика

Механика

01.02.04

Механика деформируемого твердого тела

Механика

01.02.05

Механика жидкости, газа и плазмы

Механика

01.02.06

Динамика, прочность машин, приборов и аппаратуры

Механика

01.02.07

Динамика сыпучих тел, грунтов и горных пород

Механика

01.02.08

Биомеханика

Механика

01.03.00

Астрономия

Астрономия

01.03.01

Астрометрия и небесная механика

Астрономия

01.03.02

Астрофизика, радиоастрономия

Астрономия

01.03.03

Физика Солнца

Астрономия

01.03.04

Планетные исследования

Астрономия

01.04.00

Физика

Физика

01.04.01

Приборы и методы экспериментальной физики

Физика

01.04.02

Теоретическая физика

Физика

01.04.03

Радиофизика

Физика

01.04.04

Физическая электроника

Физика

01.04.05

Оптика

Физика

01.04.06

Акустика

Физика

01.04.07

Физика конденсированного состояния

Физика

01.04.08

Физика плазмы

Физика

01.04.09

Физика низких температур

Физика

01.04.10

Физика полупроводников

Физика

01.04.11

Физика магнитных явлений

Физика

01.04.13

Электрофизика, электрофизические установки

Физика

01.04.14

Теплофизика и теоретическая теплотехника

Физика

01.04.16

Физика атомного ядра и элементарных частиц

Физика

01.04.17

Химическая физика, в том числе физика горения и взрыва

Физика

01.04.18

Кристаллография, физика кристаллов

Физика

01.04.19

Физика полимеров

Физика

01.04.20

Физика пучков заряженных частиц и ускорительная техника

Физика

01.04.21

Лазерная физика

Физика

01.04.22

Сверхпроводимость

Физика

01.04.23

Физика высоких энергий

Физика

×
Биологические науки

03.00.01

Радиобиология

биологические

03.00.02

Биофизика

биологические

03.00.03

Молекулярная биология

биологические

03.00.04

Биохимия

биологические

03.00.05

Ботаника

биологические

03.00.06

Вирусология

биологические

03.00.07

Микробиология

биологические

03.00.08

Зоология

биологические

03.00.09

Энтомология

биологические

03.00.10

Ихтиология

биологические

03.00.11

Эмбриология, гистология и цитология

биологические

03.00.12

Физиология и биохимия растений

биологические

03.00.13

Физиология

биологические

03.00.14

Антропология

биологические

03.00.15

Генетика

биологические

03.00.16

Экология

биологические

03.00.18

Гидробиология

биологические

03.00.19

Паразитология

биологические

03.00.20

Гельминтология

биологические

03.00.22

Криобиология

биологические

03.00.23

Биотехнология

биологические

03.00.24

Микология

биологические

03.00.25

Гистология, цитология, клеточная биология

биологические

03.00.26

Молекулярная генетика

биологические

03.00.27

Почвоведение

биологические

03.00.28

Биоинформатика

биологические

03.00.29

Охрана живой природы

биологические

03.00.30

Биология развития, эмбриология

биологические

03.00.31

Интродукция и акклиматизация

биологические

03.00.32

Биологические ресурсы

биологические

03.00.33

Протистология

биологические

×
Технические науки

05.01.00

Инженерная геометрия и компьютерная графика

технические

05.02.00

Машиностроение и машиноведение

технические

05.03.00

Обработка конструкционных материалов в машиностроении

технические

05.04.00

Энергетическое, металлургическое и химическое машиностроение

технические

05.05.00

Транспортное, горное и строительное машиностроение

технические

05.07.00

Авиационная и ракетно-космическая техника

технические

05.08.00

Кораблестроение

технические

05.09.00

Электротехника

технические

05.11.00

Приборостроение, метрология и информационно-измерительные
приборы и системы

технические

05.12.00

Радиотехника и связь

технические

05.13.00

Информатика, вычислительная техника и управление

технические

05.14.00

Энергетика

технические

05.15.00

Разработка полезных ископаемых

технические

05.16.00

Металлургия

технические

05.17.00

Химическая технология

технические

05.18.00

Технология продовольственных продуктов

технические

05.19.00

Технология материалов и изделия текстильной и легкой промышленности

технические

05.20.00

Процессы и машины агроинженерных систем

технические

05.21.00

Технология, машины и оборудование лесозаготовок, лесного
хозяйства, деревопереработки и химической переработки биомассы
дерева

технические

05.22.00

Транспорт

технические

05.23.00

Строительство

технические

05.24.00

Геодезия

технические

05.25.00

Документальная информация

технические

05.26.00

Безопасность жизнедеятельности человека

технические

05.27.00

Строительство

электроника

×
Географические науки

11.00.01

Физическая география, геофизика и геохимия ландшафтов

географические

11.00.02

Экономическая, социальная и политическая география

географические

11.00.04

Геоморфология и эволюционная география

географические

11.00.05

Биогеография и география почв

географические

11.00.07

Гидрология суши, водные ресурсы, гидрохимия

географические

11.00.08

Океанология

географические

11.00.09

Метеорология, климатология, агрометеорология

географические

11.00.11

Охрана окружающей среды и рациональное использование
природных ресурсов

географические

11.00.12

Географическая картография и геоинформатика

географические

11.00.13

Гляциология и геокриология

географические

11.00.14

Географическая экология

географические

×
Медицинские науки

14.00.01

Акушерство и гинекология

медицинские

14.00.02

Анатомия человека

медицинские

14.00.03

Эндокринология

медицинские

14.00.04

Болезни уха, горла и носа

медицинские

14.00.05

Внутренние болезни

медицинские

14.00.06

Кардиология

медицинские

14.00.07

Гигиена

медицинские

14.00.08

Глазные болезни

медицинские

14.00.09

Педиатрия

медицинские

14.00.10

Инфекционные болезни

медицинские

14.00.11

Кожные и венерические болезни

медицинские

14.00.12

Лечебная физкультура и спортивная медицина

медицинские

14.00.13

Нервные болезни

медицинские

14.00.14

Онкология

медицинские

14.00.15

Патологическая анатомия

медицинские

14.00.16

Патологическая физиология

медицинские

14.00.17

Нормальная физиология

медицинские

14.00.18

Психиатрия

медицинские

14.00.19

Лучевая диагностика, лучевая терапия

медицинские

14.00.20

Токсикология

медицинские

14.00.21

Стоматология

медицинские

14.00.22

Травматология и ортопедия

медицинские

14.00.23

Гистология, цитология, эмбриология

медицинские

14.00.24

Судебная медицина

медицинские

14.00.25

Фармакология, клиническая фармакология

медицинские

14.00.26

Фтизиатрия

медицинские

14.00.27

Хирургия

медицинские

14.00.28

Нейрохирургия

медицинские

14.00.29

Гематология и переливание крови

медицинские

14.00.30

Эпидемиология

медицинские

14.00.31

Химиотерапия и антибиотики

медицинские

14.00.32

Авиационная, космическая и морская медицина

медицинские

14.00.33

Общественное здоровье и здравоохранение

медицинские

14.00.34

Курортология и физиотерапия)

медицинские

14.00.35

Детская хирургия

медицинские

14.00.36

Аллергология и иммулология

медицинские

14.00.37

Анестезиология и реаниматология

медицинские

14.00.39

Ревматология

медицинские

14.00.40

Урология

медицинские

14.00.41

Трансплантология и искусственные органы

медицинские

14.00.42

Клиническая фармакология)

медицинские

14.00.43

Пульмонология

медицинские

14.00.44

Сердечно-сосудистая хирургия

медицинские

14.00.45

Наркология

медицинские

14.00.46

Клиническая лабораторная диагностика

медицинские

14.00.47

Гастроэнтэрология

медицинские

14.00.48

Нефрология

медицинские

14.00.49

Биологическая и медицинская кибернетика)

медицинские

14.00.50

Медицина труда

медицинские

14.00.51

Восстановительная медицина, спортивная медицина,
курортология и физиотерапия

медицинские

14.00.52

Социология медицины

медицинские

14.00.53

Геронтология и гериатрия

медицинские

14.00.55

Медико-социальная экспертиза и медико-социальная
реабилитация

медицинские

×
Философские науки

09.00.01

Онтология и теория познания

философские

09.00.02

Теория научного социализма и коммунизма

философские

09.00.03

История философии

философские

09.00.04

Эстетика

философские

09.00.05

Этика

философские

09.00.06

Философия религии

философские

09.00.07

Логика

философские

09.00.08

Философия науки и техники

философские

09.00.10

Философия политики и права

философские

09.00.11

Социальная философия

философские

09.00.13

Религиоведение, филосовская антропология,
философия культуры

философские
исторические

×
Фармацевтические науки

15.00.01

Технология лекарств и организация фармацевтического дела

фармац-кие

15.00.02

Фармацевтическая химия и фармакогнозия

фармац-кие

×
Филологические науки

10.01.00

Литературоведение

 

10.01.01

Русская литература

филологические

10.01.02

Литература народов Российской Федерации (с указанием
конкретной литературы или группы литератур)

филологические

10.01.03

Литература народов стран зарубежья (с указанием конкретной
литературы)

филологические

10.01.04

Литература зарубежных социалистических стран

филологические

10.01.05

Литература народов Европы, Америки и Австралии

филологические

10.01.06

Литература народов Азии и Африки

филологические

10.01.08

Теория литературы. Текстология

филологические

10.01.09

Фольклористика

филологические

10.01.10

Журналистика

филологические
политические

10.01.11

Текстология

филологические

10.02.00

Языкознани

 

10.02.01

Русский язык

филологические

10.02.02

Языки народов Российской Федерации (с указанием конкретного
языка или языковой семьи)

филологические

10.02.03

Славянские языки

филологические

10.02.04

Германские языки

филологические

10.02.05

Романские языки

филологические

10.02.06

Тюркские языки

филологические

10.02.07

Финно-угорские и самодийские языки

филологические

10.02.08

Иранские языки

филологические

10.02.09

Кавказские языки

филологические

10.02.10

Кавказские языки

филологические

10.02.14

Классическая филология, византийская и новогреческая филология

филологические

10.02.15

Балтийские языки

филологические

10.02.16

Монгольские языки

филологические

10.02.17

Семитские языки

филологические

10.02.19

Теория языка

филологические

10.02.20

Сравнительно-историческое, типологическое и сопостовительное
языкознание

филологические

10.02.21

Прикладная и математическая лингвистика

филологические

10.02.22

Языки народов зарубежных стран Европы, Азии, Африки,
аборигенов Америки и Австралии (с указанием конкретного
языка или языковой семьи)

филологические

×
Сельскохозяйственные науки

06.01.00

Агрономия

сельхоз-ные

06.02.00

Зоотехния

сельхоз-ные

06.03.00

Лесное хозяйство

сельхоз-ные

×
Химические науки

02.00.01

Неорганическая химия

химические

02.00.02

Аналитическая химия

химические

02.00.03

Органическая химия

химические

02.00.04

Физическая химия

химические

02.00.05

Электрохимия

химические

02.00.06

Высокомолекулярные соединения

химические

02.00.08

Химия элементоорганических соединений

химические

02.00.09

Химия высоких энергий

химические

02.00.10

Биоорганическая химия

химические

02.00.11

Коллоидная химия и физико-химическая механика

химические

02.00.13

Нефтехимия

химические

02.00.14

Радиохимия

химические

02.00.15

Катализ

химические

02.00.16

Химия и технология композиционных материалов

химические

02.00.17

Математическая и квантовая химия

химические

02.00.18

Химия, физика и технология поверхности

химические

02.00.19

Химия высокочистых веществ

химические

02.00.20

Хроматография

химические

02.00.21

Химия твердого тела

химические

×
Исторические науки

07.00.01

История Коммунистической партии Советского Союза

исторические

07.00.02

Отечественная история

исторические

07.00.03

Всеобщая история (соответствующего периода)

исторические

07.00.04

История коммунистического и рабочего движения и
национально-освободительных движений

исторические

07.00.05

История международных отношений и внешней политики

исторические

07.00.06

Археология

исторические

07.00.07

Этнография, энтология и антропология

исторические

07.00.09

Историография, источниковедение и методы исторического
исследования

исторические

07.00.10

История науки и техники

исторические
физико-
математические
химические
биологические
геолого-
минералогические
технические
сельско-
хозяйственные
географические
медицинские
ветеринарные
архитектура

07.00.12

История искусства

исторические

07.00.13

История марксизма-ленинизма

исторические

07.00.14

Партийное строительство

исторические

07.00.15

История международных отношений и внешней политики

исторические

×
Военные науки

20.01.00

Военно-теоретические науки

военные

20.02.00

Военно-специальные науки

военные

×
Геолого-минералогические науки

04.00.01

Общая и региональная геология

геология

04.00.02

Геохимия

геология

04.00.03

Биогеохимия

геология

04.00.04

Геотектоника

геология

04.00.06

Гидрогеология

геология

04.00.07

Инженерная геология, мерзлотоведение и грунтоведение

геология

04.00.08

Петрография, вулканология

геология

04.00.09

Палеонтология и стратиграфия

геология

04.00.10

Геология океанов и морей

геология

04.00.11

Геология, поиски и разведка рудных и нерудных месторождений,
металлогения

геология

04.00.12

Геофизические методы поисков и разведки месторождений полезных
ископаемых

геология

04.00.13

Геохимические методы поисков месторождений полезных
ископаемых

геология

04.00.16

Геология, поиски и разведка месторождений твердых горючих
ископаемых

геология

04.00.17

Геология, поиски и разведка нефтяных и газовых месторождений

геология

04.00.20

Минералогия, кристаллография

геология

04.00.21

Литология

геология

04.00.22

Геофизика

геология

04.00.23

Физика атмосферы и гидросферы

геология

04.00.24

Экологическая геология

геология

×
Педагогические науки

13.00.01

Общая педагогика, история педагогики и образования

педагогические

13.00.02

Теория и методика обучения и воспитания (по областям и уровням
образования)

педагогические

13.00.03

Коррекционная педагогика (сурдопедагогика и тифлопедагогика,
олигофренопедагогика и логопедия)

педагогические

13.00.04

Теория и методика физического воспитания, спортивной тренировки,
оздоровительной и адаптивной физической культуры

педагогические
психологические

13.00.05

Теория, методика и организация социально-культурной деятельности

педагогические

13.00.06

Теория и методика воспитания (по направлениям и сферам деятельности

педагогические

13.00.07

Теория и методика дошкольного образования

педагогические

13.00.08

Теория и методика профессионального образования

педагогические

×
Культурология

24.00.01

Теория и история культуры

культурология
философские
исторические
социологические
искусствоведение

24.00.02

Историческая культурология

культурология
философские
исторические

24.00.03

Музееведение, консервация и реставрация историко-
культурных объектов

культурология
искусствоведение
исторические
технические

24.00.04

Прикладная культурология

культурология
искусствоведение
технические

×
Ветеринарные науки

16.00.01

Диагностика болезней и терапия животных

ветеринарные

16.00.02

Патология, онкология и морфология животных

ветеринарные

16.00.03

Ветеринарная эпизоотология, микология с микотоксикологией
и иммунология

ветеринарные

16.00.04

Ветеринарная фармакология с токсикологией

ветеринарные

16.00.05

Ветеринарная хирургия

ветеринарные

16.00.06

Ветеринарная санитария, экология, зоогигиена и ветеринарно-
санитарная экспертиза

ветеринарные

16.00.07

Ветеринарное акушерство и биотехника репродукции животных

ветеринарные

16.00.08

Гигиена животных, продуктов животноводства и ветеринарно-
санитарная экспертиза

ветеринарные

×
Психологические науки

19.00.01

Общая психология, психология личности, история психологии

психологические

19.00.02

Психофизиология

психологические
биологические
медицинские

19.00.03

Психология труда, инженерная психология, эргономика

психологические
технические

19.00.04

Медицинская психология

психологические
медицинские

19.00.05

Социальная психология

психологические
политические

19.00.06

Юридическая психология

психологические
юридические

19.00.07

Педагогическая психология

психологические

19.00.10

Коррекционная психология

психологические

19.00.11

Психология личности

психологические

19.00.12

Политическая психология

психологические
политические

19.00.13

Психология развития, акмеология

психологические
педагогические

×
Политические науки

23.00.01

Теория политики, история и методология политической науки

политические
исторические

23.00.02

Политические институты, этнополитическая конфликтология,
национаные и политические процессы и технологии

политические
социологические
юридические

23.00.03

Политическая культура и идеология

политические
социологические
юридические

23.00.04

Политическая проблемы международных отношений и
глобального развития

политические
юридические

×
Науки о Земле

25.00.01

Общая и региональная геология

о земле

25.00.02

Палеонтология и стратиграфия

о земле

25.00.03

Геотектоника и геодинамика

о земле

25.00.04

Петрология, вулканология

о земле

25.00.05

Минералогия, кристаллография

о земле

25.00.06

Литология

о земле

25.00.07

Гидрогеология

о земле

25.00.08

Инженерная геология, мерзлотоведение и грунтоведение

о земле

25.00.09

Геохимия, геохимические методы поисков полезных ископаемых

о земле

25.00.10

Геофизика, геофизические методы поисков полезных ископаемых

о земле

25.00.11

Геология, поиски и разведка твердых полезных ископаемых,
минерагения

о земле

25.00.12

Геология, поиски и разведка горючих ископаемых

о земле

25.00.13

Обогащение полезных ископаемых

о земле

25.00.14

Технология и техника геологоразведочных работ

о земле

25.00.15

Технология бурения и освоения скважин

о земле

25.00.16

Горнопромышленная и нефтегазопромысловая геология, геофизика,
маркшейдерское дело и геометрия недр

о земле

25.00.17

Разработка и эксплуатация нефтяных и газовых месторождений

о земле

25.00.18

Технология освоения морских месторождений полезных ископаемых

о земле

25.00.19

Строительство и эксплуатация нефтегазоводов, баз и хранилищ

о земле

25.00.20

Геомеханика, разрушение пород взрывом, рудничная аэрогазо-
динамика и горная теплофизика

о земле

25.00.21

Теоретические основы проектирования горно-технических систем

о земле

25.00.22

Геотехнология(подземная, открытая и строительная)

о земле

25.00.23

Физическая география и биогеография, география почв и геохимия
ландшафтов

о земле

25.00.24

Экономическая, социальная и политическая география

о земле

25.00.25

Геоморфология и эволюционная география

о земле

25.00.26

Землеустройство, кадастр и мониторинг земель

о земле

25.00.27

Гидрология суши, водные ресурсы, гидрохимия

о земле

25.00.28

Океанология

о земле

25.00.29

Физика атмосферы и гидросферы

о земле

25.00.30

Метеорология, климатология, агрометеорология

о земле

25.00.31

Гляциология и криология Земли

о земле

25.00.32

Геодезия

о земле

25.00.33

Картография

о земле

25.00.34

Аэрокосмические исследования Земли, фотограмметрия

о земле

25.00.35

Геоинформатика

о земле

25.00.36

Геоэкология

о земле

×
Архитектура

18.00.01

Теория и история архитектуры, реставрация и реконструкция
историко-архитектурного наследия

архитектура
искусствоведение

18.00.02

Архитектура зданий и сооружений. Творческие концепции
архитектурной деятельности

архитектура
технические

18.00.04

Градостроительство, планировка сельских населенных пунктов

архитектура
технические

×
Социологические науки

22.00.01

Теория, методология и история социологии

социологические

22.00.02

Методы социологических исследований

социологические

22.00.03

Экономическая социология и демография

социологические

22.00.04

Социальная структура, социальные институты и процессы

социологические

22.00.05

Политическая социология

социологические

22.00.06

Социология культуры, духовной жизни

социологические

22.00.07

Общественное мнение

социологические

22.00.08

Социология управления

социологические

×
Искусствоведение

17.00.01

Театральное искусство

искусствоведение

17.00.02

Музыкальное искусство

искусствоведение

17.00.03

Кино-, теле- и другие экранные искусства

искусствоведение

17.00.04

Изобразительное и декоративно-прикладное искусство
и архитектура

искусствоведение

17.00.05

Декоративное и прикладное искусство

искусствоведение

17.00.06

Техническая эстетика и дизайн

искусствоведение

17.00.07

Музееведение. Консервация, реставрация и хранение
художественных ценностей

искусствоведение

17.00.08

теория и история культуры

искусствоведение

17.00.09

Теория и история искусства

искусствоведение
философские
исторические

×