DOI: 10.31618/nas.2413-5291.2019.1.50.107
Дата публикации статьи в журнале: 2019/12/27
Название журнала: Национальная Ассоциация Ученых, Выпуск: 50, Том: 1, Страницы в выпуске: 48-51
Автор: Барычева Людмила Юрьевна
доктор медицинских наук, Ставропольского государственного медицинского университета , Ставрополь
Автор: Хачирова Людмила Сергеевна
, Ставропольского государственного медицинского университета , Ставрополь
Автор: Кубанова Лейля Тимуровна
, Ставропольского государственного медицинского университета , Ставрополь
Анотация: В исследовании представлен анализ 88 пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИДС), зарегистрированных в Ставропольском крае (СК) в период с 1999 г. по июль 2019. Распространенность первичных иммунодефицитов в СК – 3,1:100000 населения. В когорте живых пациентов преобладают дети (74,7%). Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 1:2,03. В регистре первичных иммунодефицитов СК верифицировано 27 нозологических форм. Молекулярно-генетический диагноз подтвержден у 38,6% больных. Наиболее распространенными являются дефекты гуморального звена (44,3%), второе место занимают комбинированные иммунные нарушения с синдромальными проявлениями (15,9%), третье – дефекты фагоцитоза (10,2%). Трансплантация гемопоэтических клетокосуществлена у 11,4% больных. Препараты внутривенных иммуноглобулинов получают 20,2% пациентов. Летальность в когорте больных ПИДС в регистре СК достигает 6,9%.
Ключевые слова:
первичные иммунодефициты
регистр
эпидемиологическая характеристика
терапия
Данные для цитирования: Хачирова Людмила Сергеевна Кубанова Лейля Тимуровна. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ В СТАВРОПОЛЬСКОМ КРАЕ (48-51). Национальная Ассоциация Ученых. Проблемы Медицинских наук. 2019/12/27; 50(1):48-51. 10.31618/nas.2413-5291.2019.1.50.107
Список литературы: 1.Новые первичные иммунодефицитные состояния: современное состояние и перспективы / E. Yu. Joyce, J. S. Orange, Y. Y. Demirdag // Педиатрия. – 2019. – Вып. 98 (3). – С. 8-23. 2.Характеристика пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями в Российской Федерации: от рождения до старости / А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, И.В. Кондратенко, А.А. Бологов // Педиатрия. – 2019. –
Вып. 98 (3). – С. 24-31.
3.Prevalence of Primary Immunodeficiencies in France is underestimated / N. Mahlaoui, J-P Jais, P.
Brosselin, C. Mignot, N. Mahlaoui, J. Jais, P. Brosselin, C. Mignot // Journal of Allergy and Clinical Immunology. – 2017. – Vol. 140(6). – P. 1731–1733.
4.Mahlaoui N. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry: recent advancements in the epidemiology of Primary Immunodeficiencies and how does that translate in clinical care / N. Mahlaoui , B. Gathmann,, G. Kindle // Rare diseases and orphan drugs. – 2014. – Vol. 1(4). – P. 25-27.
5. ESID Registry Working Party and collaborators. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) Registry Working Definitions for the Clinical Diagnosis of Inborn Errors of Immunity / M.G. Seidel, G. Kindle, B. Gathmann, I. Quinti, M. Buckland, J. van Montfrans , R. Scheible , S. Rusch, L.M Gasteiger, B. Grimbacher, N. Mahlaoui, S. Ehl // J. Allergy Clin. Immunol. Pract. – 2019. – Vol. 7(6). – P. 1763-1770.
